Ce cauzează hipertensiunea pulmonară?

Arterele pulmonare sunt vasele sanguine responsabile de transportul sângelui de la inimă la plămâni pentru a prelua oxigenul. Există numeroase cauze posibile ale hipertensiunii pulmonare (HTP), caracterizată prin existența unei tensiuni arteriale anormal de ridicată în arterele pulmonare. Tensiunea arterială ridicată în plămâni face ca inima să lucreze mai intens pentru a pompa sângele, limitând transportul oxigenului în organism și ducând la simptome caracteristice: dificultăți de respirație, dureri în piept, oboseală și probleme cardiace.

Nu există o singură cauză principală a HTP. Aceasta se poate dezvolta din cauza diverselor afecțiuni medicale subiacente, medicamente sau factori genetici. Uneori, cauzele specifice ale hipertensiunii pulmonare sunt necunoscute.

De aceea, înțelegerea cauzelor, pentru fiecare caz în parte, este esențială pentru a ajunge la un diagnostic complet. Acest lucru ajută medicii să evalueze cu precizie prognosticul unui pacient și să aleagă tratamentul adecvat.

Organizația Mondială a Sănătății clasifică hipertensiunea pulmonară în cinci grupe principale, în funcție de cauza subiacentă:

1. Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP)

Grupa 1 include hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP), caracterizată de o îngustare a arterelor pulmonare, care se îngroașă sau se rigidizează, ceea ce restricționează fluxul sanguin și crește presiunea. Are multe cauze potențiale, printre care:

  • anomalii cardiace, cum ar fi bolile cardiace congenitale
  • infecții virale, cum ar fi HIV/SIDA
  • boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sclerodermia sau lupusul
  • toxine și medicamente, cum ar fi metamfetaminele sau cocaina
  • boli hepatice cronice

Atunci când anumite defecte cardiace congenitale nu sunt corectate la începutul vieții, acestea pot duce la sindromul Eisenmenger, o formă severă de HTAP în care presiunea din plămâni devine atât de mare încât direcția fluxului sanguin se inversează și sângele dezoxigenat circulă în mod eronat prin organism.

Diverse probleme congenitale pot cauza acest lucru, dar cea mai frecventă este o malformație septală ventriculară, în care există o gaură între ventriculul stâng și cel drept al inimii.

Unele cazuri de HTAP rezultă din mutații genetice moștenite în cadrul familiilor, cunoscute sub numele de HTAP ereditară. Mai multe gene au fost asociate cu această afecțiune, BMPR2 fiind cea mai frecventă.

Nu toate cazurile de hipertensiune pulmonară au o cauză cunoscută; aceasta se numește HTAP idiopatică.

2. HTP cauzată de boli cardiace care afectează partea stângă a inimii

Grupa a 2-a include cazuri de HTP cauzate de patologii care afectează partea stângă a inimii, care primește sânge bogat în oxigen din plămâni și îl pompează către restul corpului.

Aceasta poate include:

  • insuficiență cardiacă stângă, în care camera inferioară stângă a inimii, cunoscută sub numele de ventriculul stâng, nu funcționează așa cum ar trebui pentru a pompa sângele către corp
  • îngroșarea ventriculului stâng, sau hipertrofie, care îl rigidizează și îl slăbește
  • boala valvulară stângă, în care valvele care conectează anumite părți ale inimii pentru a asigura fluxul sanguin în direcția corectă nu funcționează corect

Boala cardiacă de partea stângă a inimii afectează fluxul normal de sânge, crescând presiunea în partea stângă a inimii. Această presiune se acumulează în plămâni, ducând la apariția hipertensiunii pulmonare.

3. HTP cauzată de boli pulmonare

HTP de grupa a 3-a este cauzată de boli pulmonare cronice sau alte afecțiuni care duc la scăderea nivelului de oxigen. Răspunsul organismului la oxigenul inadecvat este constricția sau strângerea arterelor din plămâni, ceea ce duce la creșterea presiunii în această zonă.

Afecțiunile care pot duce la PH de grupul 3 includ:

  • boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC)
  • fibroza pulmonară sau alte forme de afecțiuni pulmonare interstițiale
  • apneea de somn, în care respirația se oprește frecvent în timpul somnului
  • expunerea cronică la altitudini mari

4. HTP cauzată de cheaguri de sânge, cronice

Grupa a 4-a include în principal hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH), care apare din cauza existenței unor cheaguri de sânge, cronice, în plămâni.

Aceste cheaguri, împreună cu cicatricile pe care le provoacă, blochează fluxul normal de sânge și cresc presiunea sanguină la nivelul arterelor pulmonare.

5. HTP indusă de alte afecțiuni medicale

Grupa a 5-a include cazurile de HTP care apar secundar altor afecțiuni medicale. Acestea pot include, dar nu se limitează la:

  • afecțiuni ale sângelui, cum ar fi anemia falciformă sau policitemia vera
  • afecțiuni inflamatorii, cum ar fi sarcoidoza
  • boala renală cronică
  • afecțiuni metabolice, cum ar fi boala Gaucher, boala de stocare a glicogenului sau afecțiuni tiroidiene
  • tumori

Prin urmare, aceste afecțiuni pot fi considerate factori de risc pentru apariția hipertensiunii pulmonare, deși, în prezent, modul în care acestea duc la HTP nu este pe deplin înțeles.

 

(a) Secțiune transversală a unei artere pulmonare la o persoană sănătoasă: pereții vaselor sunt flexibili și elastici, permițând sângelui să treacă cu ușurință.

(b) Secțiune transversală a unei artere pulmonare la o persoană cu HTP: îngroșarea pereților vaselor creează rezistență la fluxul sanguin, îngreunând pomparea sângelui prin plămâni de către inimă.