Hipertensiunea pulmonară asociată cu ILD
Hipertensiunea pulmonară asociată cu boala pulmonară interstițială (PH-ILD) este un ansamblu de forme rare, progresive și adesea fatale de hipertensiune pulmonară care afectează căile respiratorii mici ale plămânilor. PH-ILD include, printre altele, hipertensiunea pulmonară asociată cu fibroza pulmonară idiopatică (PH-IPF) și hipertensiunea pulmonară asociată cu boala pulmonară interstițială asociată cu boala țesutului conjunctiv (PH asociată cu CTD-ILD).
HTP asociată cu ILD este unul dintre tipurile de HTP din „grupa 3” a sistemului de clasificare a PH al Organizației Mondiale a Sănătății, care include HTP asociată cu alte tipuri de probleme respiratorii, cum ar fi boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC).
Care sunt simptomele hipertensiunii pulmonare asociate cu boala pulmonară interstițială?
Pacienții cu hipertensiune pulmonară asociată cu boala pulmonară interstițială (PH-ILD) prezintă simptome foarte similare cu simptomele ILD fără HTP, inclusiv dificultăți de respirație, amețeli, oboseală și disconfort toracic. Poate apărea umflarea picioarelor, deoarece HTP poate provoca solicitarea inimii, ducând la acumularea de lichid în venele picioarelor. HTP asociată cu ILD poate provoca, de asemenea, hipoxemie sau niveluri scăzute de oxigen, uneori mai scăzute decât ILD singură.
Cât de frecventă este hipertensiunea pulmonară asociată cu boala pulmonară interstițială?
S-a demonstrat că unul din douăzeci de pacienți (aproximativ 5%), care se prezintă pentru prima dată la medic pentru fibroză pulmonară, poate avea și hipertensiune pulmonară. La pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică (IPF), unele studii au arătat că aproximativ 15%-50% dintre pacienți pot avea HTP asociată. Aceste cifre sunt similare la pacienții cu FP cauzată de boli autoimune, pneumonită de hipersensibilitate și alte tipuri de FP.
Când pacienții cu IPF ajung în stadiul în care sunt evaluați pentru transplant, este mai frecvent ca 30-45% dintre pacienți să aibă și HTP. Pacienții care au atât emfizem, cât și FP prezintă un risc deosebit de ridicat, unele studii arătând că HTP afectează până la 65% dintre acești pacienți.
Cum se diagnostichează hipertensiunea pulmonară asociată cu boala pulmonară interstițială?
Tensiunea arterială în circulația pulmonară este măsurată direct printr-o procedură numită cateterism cardiac drept, în care un cateter este introdus în partea dreaptă a inimii și în vasele de sânge ale plămânilor. Hipertensiunea pulmonară este definită ca având o presiune medie în artera pulmonară >20 mmHg și o rezistență vasculară pulmonară mai mare de 3 unități Wood; acestea sunt măsurători efectuate în timpul procedurii de cateterism cardiac drept. Prin comparație, tensiunea arterială normală în circulația stângă este de 120/80 mmHg sau mai mică, măsurată la brațe.
Care pacienți cu boală pulmonară interstițială ar trebui să fie testați pentru hipertensiune pulmonară ILD?
Simptomele bolii pulmonare interstițiale sunt adesea similare cu simptomele asociate hipertensiunii pulmonare, iar simptomele și rezultatele examenului fizic nu sunt suficiente pentru a determina dacă s-a dezvoltat HTP. Agravarea simptomelor respiratorii, rezultatele examenului fizic, nivelurile de oxigen sau modificările testelor respiratorii și/sau ale testelor de mers ar trebui să determine luarea în considerare și evaluarea PH-ILD. Înțelegând că pacienții care dezvoltă PH-ILD au mai multe simptome și rezultate mai proaste, este important să se efectueze screeningul pacienților cu ILD pentru HTP imediat după diagnosticarea ILD și să se repete screeningul la intervale de timp bazate pe evoluția clinică și simptomele pacienților.