Cadrul legal al Programului
După eforturi susținute, în 2008 a fost adoptat Programul Național pentru Hipertensiunea Pulmonară, inițiat de Ministerul Sănătății, ca parte componentă a Programului Național de Boli Rare. PNHTAP a fost aprobat prin Ordinul Ministrului Sănătății nr. 1386 / 2008 și publicat în MO din 11.07.2008.
Prin PNHTAP, tratamentele pe baza moleculelor de sildenafil si bosentan au fost incluse în rândul moleculelor compensate/gratuite, fiind incluse pe lista C. Acest ordin a fost completat prin Decizia Ministerului Sănătății Nr EN 8228 / 12.08.2008 privind aprobarea bugetului total al programului.
Cele 2 acte normative enumerate au stat la baza creării rețelei naționale de centre expert (4 pentru copii, 5 pentru adulți), cât si criteriile de includere / excludere în program și indicatorii de urmărire.
Scopul Programului
Scopul principal al programului este asigurarea posibilităților de diagnosticare precoce și de stabilire a tratamentului adecvat, obiectivul programului fiind prelungirea vieții, ameliorarea standardului de viață și menținerea cât mai mult în activitate socio-profesională a pacienților cu hipertensiune pulmonară.
Principala activitate desfășurată în cadrul programului este de asigurare a tratamentului vasodilatator specific pentru pacientii incluși în program, în conformitate cu prevederile ghidurilor internaționale/europene în vigoare.
Aceste ghiduri stipulează modalitatea de administrare a medicației vasodilatatoare, în trepte terapeutice corespunzătoare severității bolii. Treptele terapeutice depind de medicația disponibilă prin programul în vigoare la nivel național.
Criterii de includere în program a pacienților diagnosticați cu hipertensiune pulmonară:
a) bolnavi diagnosticaţi conform criteriilor stabilite de Societatea Europeană de Cardiologie, în baza investigaţiilor paraclinice de specialitate, cu următoarele forme de hipertensiune pulmonară:
a.1) HTP idiopatică/familială;
a.2) HTP asociată cu colagenoze (sclerodermie, lupus eritematos diseminat, poliartrită reumatoidă, boala mixtă de ţesut conjunctiv, sindrom Sjogren);
a.3) HTP asociată cu defecte cardiace cu şunt stânga-dreapta, de tipul defect septal ventricular, defect septal atrial, canal arterial persistent, precum şi forma severă de evoluţie a acestora către sindrom Eisenmenger;
a.4) HTP de cauză tromboembolică fără indicaţie de tromboendarterectomie sau cu HTP persistentă după tromendarterectomie;
b) criterii de eligibilitate pentru copii:
b.1) grupa de vârstă 0 – 18 ani;
b.2) malformaţii cardiace congenitale cu şunt stânga-dreapta care evoluează spre hipertensiune arterială pulmonară cu rezistenţe pulmonare vasculare crescute, reactive la testul vasodilatator;
b.3) sindrom Eisenmenger;
b.4) malformaţiile cardiace congenitale complexe de tip ventricul unic şi anastomozele cavopulmonare, cu creşterea presiunii în circulaţia pulmonară;
b.5) HTP idiopatică;
c) criterii de eligibilitate pentru adulţi:
c.1) HTAP idiopatică/familială;
c.2) HTAP asociată cu colagenoze;
c.3) HTAP asociată cu defecte cardiace cu şunt stânga-dreapta de tipul defect septal ventricular (DSV), defect septal atrial (DSA), canal arterial persistent (PCA);
d) condiţii suplimentare obligatorii:
d.1) pacienţi cu HTP aflaţi în clasa funcţională II – IV NYHA;
d.2) pacienţii la care cateterismul cardiac drept evidenţiază o PAPm > 35 mmHg şi PAPs > 50 mmHg;
d.3) pacienţii a căror distanţă la testul de mers de 6 minute efectuat iniţial este mai mică de 450 de metri. La pacienţii cu test de mers de sub 150 (foarte severi) sau imposibil de realizat (comorbidităţi), testul de mers nu va putea fi folosit ca parametru de eficienţă;
d.4) includerea în Registrul naţional al pacienţilor cu HTAP.
Unităţi medicale care derulează programul:
a) pentru copii:
a.1) Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare şi Transplant Târgu Mureş;
a.2) Institutul Inimii de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare „Nicolae Stăncioiu” Cluj-Napoca;
a.3) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii „Louis Ţurcanu” Timişoara;
a.4) Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare „Prof. dr. C. C. Iliescu” Bucureşti;
a.5) Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu” Bucureşti;
a.6) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Oradea;
a.7) Spitalul Clinic de Urgenţă pentru Copii „Sf. Maria” Iaşi.
b) pentru adulţi:
b.1) Institutul de Pneumoftiziologie „Prof. Dr. Marius Nasta” Bucureşti;
b.2) Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare „Prof. Dr. C. C. Iliescu”;
b.3) Spitalul Clinic de Pneumologie Iaşi;
b.4) Spitalul de Boli Infecţioase şi Pneumologie „Victor Babeş” Timişoara;
b.5) Institutul Inimii de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare „Nicolae Stăncioiu” Cluj-Napoca;
b.6) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Târgu-Mureş;
b.7) Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă Oradea;
Tratamentul medicamentos specific disponibil prin PNHTAP:
Antagonisti ai receptorilor endotelinei:
Bosentan (TRACLEER) 125 mg
Macitentan (OPSUMIT) 10 mg
Inhibitori de fosfodiesteraza 5:
Sildenafil (REVATIO) 20 mg
Activator de guanilat ciclaza:
Riociguat ( ADEMPAS) 1mg;1,5 mg; 2 mg; 2,5mg.
Link util: http://cas.cnas.ro/page/programul-national-de-tratament-pentru-boli-rare.html