Ce este CTEPH?
În mod similar celorlalte tipuri de hipertensiune pulmonară (HTP), hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (CTEPH) reduce fluxul sanguin și crește presiunea în vasele de sânge ale plămânilor¹.
Analizarea denumirii ne ajută să înțelegem ce este CTEPH:
„Cronic” – înseamnă o boală de lungă durată sau cu o evoluție lentă.
„Tromboembolic” se referă la blocarea completă sau parțială a unui vas de sânge de către un cheag de sânge care s-a desprins de locul în care s-a format.
„Pulmonar” se referă la plămâni.
„Hipertensiune” este termenul medical pentru tensiune arterială ridicată.
Ce cauzează CTEPH?
CTEPH poate fi rezultatul cheagurilor de sânge care ajung în plămâni (numite embolie pulmonară – PE) și blochează arterele pulmonare. Se consideră că, uneori, aceste cheaguri de sânge nu dispar complet după tratamentul cu anticoagulante, iar o parte din ele poate rămâne lipită de pereții arterelor din plămâni. În timp, se formează țesut în interiorul cheagului, care devine mai fibros, creând un blocaj care împiedică sângele să curgă ușor prin plămâni.
Aceste cheaguri fibroase sunt caracteristice pentru CTEPH. Ele sunt foarte diferite de cheagurile de sânge și nu pot fi dizolvate cu anticoagulante. Prezența unui număr mare de astfel de cheaguri fibroase provoacă hipertensiune arterială și solicită partea dreaptă a inimii, determinând mărirea și slăbirea acesteia. Dacă nu este tratată, această afecțiune poate duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă dreaptă.
Nu există un singur gen care să provoace CTEPH.
CTEPH este singurul tip de PH care poate fi potențial vindecat.
Câți oameni sunt afectați de CTEPH?
Se estimează că CTEPH afectează aproximativ 43-50 de cazuri la un milion de persoane în Europa. CTEPH este definită ca „Grupa 4” în clasificarea clinică a HTP a Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) (pentru mai multe informații, consultați clasificarea).
Cum se diagnostichează CTEPH?
CTEPH este cel mai frecvent diagnosticată atunci când un pacient prezintă embolie pulmonară acută (EP) neobișnuit de severă, dar relativ bine tolerată de pacient, cu partea dreaptă a inimii mărită și artera pulmonară centrală largă, identificate prin angiografie pulmonară și prin tomografie computerizată. Un test de screening, numit scanare pulmonară de ventilație-perfuzie trebuie efectuat la toți pacienții cu hipertensiune pulmonară pentru a evalua dacă aceștia pot avea sau nu CTEPH. Dovada se obține prin cateterizarea invazivă a inimii (partea dreaptă), inclusiv angiografie pulmonară sau angiografie cu injecție directă.
Intervenția chirurgicală pentru CTEPH
Pentru îndepărtarea blocajelor fibroase din plămân se poate efectua o intervenție chirurgicală, numită endarterectomie pulmonară (PEA). PEA este efectuată doar de un număr mic de chirurgi cu înaltă calificare din întreaga lume. După PEA, calitatea vieții și speranța de viață se îmbunătățesc pentru multe persoane cu CTEPH, iar presiunea medie a arterei pulmonare scade la <30 mmHg în multe cazuri.
Înainte de a decide dacă pacienții cu CTEPH sunt potriviți pentru PEA, aceștia trebuie evaluați amănunțit de o echipă specializată în CTEPH la un centru specializat în CTEPH. 
Angioplastia pulmonară cu balon pentru CTEPH
La nivel mondial, cel puțin 50% dintre pacienții cu CTEPH nu sunt supuși PEA. Unul dintre motive este că obstrucțiile sunt prea dificil de ajuns pe vasele de sânge, iar un alt motiv este că PEA este prea riscantă, de exemplu în cazul pacienților vârstnici și fragil. Pentru acești pacienți, pentru care nu este posibilă PEA, a fost perfecționată o tehnică specială, de către medici din Japonia, numită angioplastie pulmonară cu balon (BPA) . BPA poate fi mai sigură atunci când este combinată cu tratamente medicale.
Tratamentul medical pentru CTEPH
Chirurgia trebuie întotdeauna luată în considerare în primul rând pentru persoanele cu CTEPH, iar indicația trebuie discutată în cadrul unei echipe specializată înainte de începerea terapiei medicale sau de efectuarea BPA. Cu toate acestea, dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune și la pacienții cu CTEPH persistentă sau recurentă după PEA, există tratamente aprobate de autoritățile din Europa.
Viitorul CTEPH
În ultimii ani, progresele în tehnologia imagistică au dus la îmbunătățiri în diagnosticul CTEPH. BPA a îmbunătățit și mai mult înțelegerea CTEPH.
În prezent, PEA, PBA și tratamentul medical sunt utilizate în mod complementar de către experții în CTEPH, pentru a obține cele mai bune rezultate pentru pacienții lor.
Dr. Irene M Lang, Professor of Vascular Biology
Department of Cardiology
AKH-Vienna, Medical University of Vienna
AUSTRIA