Evenimentul are ca scop conştientizarea autorităţilor şi creşterea gradului de informare a populaţiei cu privire la această afecţiune severă şi relativ puţin cunoscută.
World PH Day
Hipertensiunea pulmonară (HTP) este determinată de afecţiuni diferite, ce au în comun creşterea presiunii sângelui în arterele pulmonare; cele mai frecvente cauze ale HTP sunt afecțiuni ale inimii sau plămânilor. Cardiologi, pneumologi, hepatologi, reumatologi şi chirurgi lucrează uniţi în efortul de înţelegere, diagnostic precoce şi tratament eficient al bolii.
Din cele 5 grupe recunoscute, hipertensiunea pulmonară arterială (forma cea mai severă ca evoluţie) este o afecţiune rară (aproximativ 30-50 cazuri la un milion de locuitori) şi are multiple cauze, precum malformaţiile cardiace, sclerodermia, infecţia HIV, hipertensiunea portală; doar un număr redus de cazuri prezintă o afectare primară de cauză necunoscută a vaselor pulmonare – hipertensiune arterială pulmonară idiopatică.
O evoluţie severă (dar potenţial vindecabilă printr-o intervenţie chirurgicală) are hipertensiunea pulmonară cronică postembolică – datorată prezenţei de cheaguri ce blochează circulaţia sângelui în plămâni.
În timp, datorită presiunii crescute, împotriva căreia inima trebuie să pompeze sângele, inima pacienţilor cu hipertensiune pulmonară oboseşte, iar evoluţia este rapid nefavorabilă. Singura terapie curativă în acest stadiu este considerată a fi transplantul pulmonar sau cel de plămân şi cord.
După 1990 au apărut şi medicamente eficiente; primele necesitau administrare intravenoasă continuă, dar după 2000 au urmat şi medicamente cu administrare orală. Ele au determinat scăderea semnificativă a mortalităţii, creşterea toleranţei la efort şi îmbunătăţirea calităţii vieţii. Problema acestor terapii este preţul ridicat, inaccesibil pacienţilor din România. Pentru finanţarea procurării lor, funcţionează din 2008 Programul Naţional de HTP, parte componentă a Programului Naţional de Boli Rare. Graţie acestu program, pacienţii diagnosticați cu HTP pot beneficia gratuit de unele dintre medicamentele specifice bolii. Cu toate acestea, în ciuda terapiilor disponibile astăzi la nivel național, starea multor bolnavi se agravează, devenind o prioritate introducerea în Programul Național şi a altor medicamente (prostacicline).
PHADER – Centrul European pentru Studiul Hipertensiunii Pulmonare (www.phader.eu) activează în cadrul Casei Inimii Sibiu, organizând întâlniri internaţionale de prestigiu pe această temă.
Asociaţia Pacienţilor Hipertensivi Pulmonari din România, membră a Asociației Europene a Pacienților cu Hipertensiune Pulmonară (PHA Europe), alături de alte asociații ale pacienților suferind de boli rare și/sau cronice, militează pentru drepturile acestei categorii defavorizate.
